病例连载介绍
常见的心肌病有哪些？心肌病该如何诊断和治疗呢？心在线每周四《心肌病·系列病例》带您轻松学习心肌病！
间断心悸8年余，近2个月运动耐量下降，5天来心悸加重伴喘憋，1天来咯大量*白粘痰，不能平卧……本例患者到底所换何病？
病史
71岁男性，因“间断心悸8年余，加重伴喘憋5天”入院。现病史患者8年余前无诱因心悸，伴出汗，持续1小时余，外院心电图提示心房颤动伴快速心室率，静脉应用胺碘酮约7小时转复为窦性心律，心悸、胸闷缓解。近2年来症状发作频繁，多于劳累后发作心悸，伴胸闷、出汗，静推胺碘酮约数小时转复。平时心率平均为次/分左右，服用胺碘酮及酒石酸美托洛尔，心率无明显减慢，曾发作黑矇一次，无晕厥，停用胺碘酮后未再发作黑矇。近2个月患者自觉运动耐量进行性下降。近5天无诱因感心悸加重伴喘憋，休息时也有症状，轻微活动后喘憋即加重。1天来咳嗽，咯大量*白粘痰，不能平卧，为进一步诊治入院（年3月4日）。既往史既往高血压病史40年，最高血压达/mmHg，近2年服用苯磺酸氨氯地平，平时血压维持在/80mmHg左右；2型糖尿病3年，饮食+药物血糖控制可。半年前患者因胸痛入我院行冠状动脉造影提示，前降支近中段50%弥漫性狭窄，右冠中段50%弥漫性狭窄。个人史及家族史吸烟史40年，20支/日；少量饮酒史。否认心脑血管病家族史。
体格检查
血压/70mmHg，体质指数（BMI）22.2kg/m2。神清，语利，精神欠佳，慢性病容，端坐位。双颈静脉怒张，双肺可闻及干湿性啰音。心界向左下扩大，心率次/分，律齐，心音低，未闻及杂音。腹软，肝脾未及。双下肢无可凹性水肿。
实验室检查
血常规白细胞（WBC）9.48×/L，中性粒细胞72.8%，血红蛋白（Hb）g/L，血小板（PLT）×/L。血沉（ESR）16mm/1h。C反应蛋白（CRP）3.28mg/L。心肌损伤标志物肌酸激酶（CK）U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）10U/L，肌钙蛋白T（TnT）＜0.05ng/ml。血脂检查低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）2.23mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）0.92mmol/L，甘油三酯（TG）0.99mmol/L。肾功肌酐（Cr）μmol/L，血糖（Glu）5.54mmol/L，尿酸（UA）μmol/L，尿微量白蛋白（UAER）μg/min。甲功三项游离甲状腺素3（FT3）3.36pmol/L，游离甲状腺素4（FT4）19.91pmol/L，促甲状腺激素（TSH）0.mIU/L。血气分析（未吸氧）PH7.35，氧分压（PO2）84mmHg，二氧化碳分压（PCO2）30mmHg，氧饱和度（SPO2）95%，碱剩余（BE）－7mmol/L。其他钾3.25mmol/L；白蛋白（ALB）32g/L；糖化血红蛋白（HbA1c）6.3%。NT-proBNPpg/ml。
辅助检查
心电图
入院时：窦性心动过速、完全性右束支阻滞、左后分支阻滞，QRS时限ms（图1)。
图1
胸片双肺纹理增粗、模糊，透过度减低，双肺门及心影形态饱满；双侧胸腔积液，主动脉结钙化。超声心动图左房（LA）3.9cm，左室舒张末期内径（LVEDD）5.4cm，左室射血分数（LVEF）38%，室壁运动普遍弥漫性减低，二尖瓣关闭不全（轻度+），三尖瓣关闭不全（中度）。年10月27日：LA4.01cm，LVEDD5.44cm，LVEF58%，未见室壁运动异常；三尖瓣关闭不全（轻度）。
诊断
慢性心力衰竭心功能Ⅳ级（NYHA分级）心律失常阵发性心房颤动完全性右束支阻滞左后分支阻滞冠状动脉粥样硬化高血压病3级（极高危）2型糖尿病糖尿病肾病Ⅳ期肺部感染低钾血症
诊疗经过
慢性心力衰竭、心功能Ⅳ级诊断明确。分析心力衰竭的原因，半年前的冠状动脉造影未见50%以上狭窄，可除外长期严重心肌供血不足导致的缺血性心肌病。患者糖尿病史长，但血糖控制尚可，糖尿病心肌病证据不足。对比时隔5个月的超声心动图结果可看出，左室大小变化不大，但室壁运动及射血分数显著恶化，结合近2年来患者反复心房颤动发作伴快速心室率，即便在发作间歇期也存在心动过速情况，故考虑心动过速性心肌病可能性大。给予利尿、降压、降糖、减轻心脏负担等治疗，患者喘憋渐缓解，夜间可平卧，可耐受日常活动。
讨论
长时间室上性或室性心动过速可导致心动过速性心肌病。每天有超过15%的时间发作非窦性心动过速，经过数月或更长时间，可缓慢发展成心肌病。心动过速终止后心脏收缩功能可完全恢复正常，其机制尚不清楚。心动过速性心肌病的临床表现与典型扩张型心肌病相似，主要是心脏扩大、心律失常和心力衰竭。实验室检查提示NT-proBNP水平升高；胸片提示左室扩大、肺水肿；超声心动图可见扩张的低动力左室，伴有功能性二、三尖瓣关闭不全。如果患者出现典型的充血性心力衰竭症状，如呼吸困难、肺部湿性啰音、心动过速，心率＞次/分；心动过速难以控制，每天有超过15%的时间发作非窦性心动过速，持续超过3个月以上，即高度提示有心动过速性心肌病。但如果在控制或终止心动过速后，左室功能仍不能改善，应怀疑特发性扩张型心肌病，或伴有窦性心动过速的其他疾病引起的心力衰竭。
病例提供：首都医科医院侯晓霞
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